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GEP肿瘤-诊疗方法
2022-11-24

胃肠胰腺内分泌肿瘤(gep瘤)是胰腺和胃肠道有肿瘤样生长,造成多种激素难以控制性地分泌,导致严重的腹泻等症状而危及生命。

gep肿瘤的诊断

近年来相继发现一些非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质,如促肾上腺皮质激素(acth)、甲状旁腺素(pth)、胰岛素、抗利尿激素(adh)、人绒毛膜促性腺激素(hcg)、促甲状腺激素(tsh)、生长激素(gh)、降钙素(calcitonin)等十余种,可引起内分泌紊乱的临床症状。此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤,其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素)外,还释放其他激素(如acth),激素生化研究的进展使人认识到某?种激素(如生长抑素),除了来源于传统认可的器官(下丘脑)外,还可由许多其他器官产生(如胰岛d细胞、肾上腺髓质、胃肠道)。

这些肿瘤都是由于各种肽类激素分泌过多而引起的,其中一些产生类似重度霍乱的症状,患者一天可丢失多达12升的液体,身体极度衰弱。gep肿瘤好发部位是胰腺与消化管道,定位诊断对手术切除能否成功至关重要,定位诊断方法有相关激素受体核素标记扫描(如生长抑素受体、胃泌素受体等)及eus检查。临床资料提示,eus对两种内分泌肿瘤均敏感,而核素扫描检查仅对胃泌素瘤敏感。

最近capella提出一种以肿瘤大小、功能和生物学行为为基础的gep瘤临床病理综合分类方法。超声内镜的敏感性和特异性分别为93%和95%,检出的肿瘤71%直径<2.0cm,应作为首选的定位影像诊断。生长抑素受体核素显像(srs)对gep瘤的诊断很有价值,但非gep瘤srs阳性的报道日益增多,血管活性肠肽(vip)受体显像对胰岛素瘤的诊断效果优于srs。除胰岛素瘤外,gep瘤确诊时半数已有肝转移,但肝转移瘤的可切除率仅10%。在157例gep肝转移瘤的肝移植患者中,术后1年生存率68%,5年生存率达48%。

gep肿瘤的治疗

胃肠道的神经内分泌肿瘤是很少见的,这些生长缓慢的肿瘤会因为分泌不同的激素及生物活性物质而造成病人出现各式各样的症状。治疗这些肿瘤的方法有二,一是减少肿瘤本身的体积,二是减少病人血液中激素的浓度以减少病人的症状。对于不能切除的肿瘤或已发生转移的肿瘤,我们则可利用化学治疗来达到部分缓解病人症状的目的。奥曲肽(商品名善宁)就是一种疗效卓著的治疗胃肠胰腺内分泌肿瘤的药物。一项临床研究结果显示,仅仅一支善宁就可以缓解症状,使激素水平恢复正常。善宁对肢端肥大症的疗效也很显著,可以有效地抑制生长激素的异常分泌。

  奥曲肽是一种长效生长抑素(somatostatin. ss)的类似物,可与广泛存在于中枢神经系统、垂体和胰腺β细胞等处的ss受体结合产生生物学效应。奥曲肽的生物学活性明显强于ss,其抑制生长激素(gh)、胰岛素、胰高糖素、胃泌素及胃酸分泌等作用均强于ss,特异性也较高,同时由于结构较稳定不易为酶降解,其半减期延长至80~160min。目前奥曲肽主要应用于消化道疾病和多种内分泌肿瘤的治疗。临床试用发现奥曲肽对胃泌素瘤、血管活性肠肽(vip)瘤、类癌综合征、胰岛素瘤、生长激素释放激素瘤、胰高糖素瘤、胰源性异位cushing’s综合征等多种消化道内分泌肿瘤均可控制症状,部分病人肿瘤生长亦可受控制。

  奥曲肽是一种比较安全的药物,应用于临床以来未发现其有任何严重的副作用。短期应用病人可有恶心、腹痛、大便次数增加、脂肪便等现象。长期治疗则要注意胆结石、胃炎的发生。由于剂型关系局部注射奥曲肽时会产生疼痛。冰敷注射部位及让药物恢复至室温可减轻注射疼痛。